腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
“新型实体企业”入选2022年度十大热词******
在12月20日揭晓的“汉语盘点2022”中,“新型实体企业”成为“年度十大新词语”,一同入选的还有“中国式现代化”“冰雪经济”“数字人”等。
始于2006年的“汉语盘点”活动迄今已连续举办17年,活动每年进行一次系统地汉语梳理盘点,旨在通过这些关键字或词描述过去一年的中国和世界,借以记录社会的变迁,彰显汉语的魅力。
那么,为何“新型实体企业”能跻身年度十大热词?
据报道,年度字词均由中国国家语言资源监测与研究中心基于大数据语料库,利用语言信息处理技术筛取,并经过专家评议而来的。如果百度一下“新型实体企业”,可以找到相关结果9580万条(百度上限为1亿条)。这充分说明,作为数实融合催生的一个企业“新物种”,“新型实体企业”由于其紧扣时代精神,表达出了日新月异的数字技术为实体经济高质量发展注入新动能,已成为新时代我国着力推动高质量发展、推进中国式现代化的重要抓手和动力担当。
拆词来看,新型实体企业由“新型”和“实体企业”组成:“实体企业”是根本属性,“新型”为核心特征。笔者理解,“新型”至少体现在三方面。
技术能力新。从大的趋势维度看,新型实体企业诞生于新一轮科技革命和产业变革突飞猛进的背景下,因此它们普遍将创新作为引领发展的第一动力,不断在技术研发上加大投入力度,使自身技术能力时刻保持“新型”。在近日公布的新型实体百强企业当中,2021年总研发投入6481亿元、新增发明专利5.6万件,呈现科技创新和产出“双高”的特点。其中,有1家研发投入突破千亿,有19家新型实体企业进入百亿研发俱乐部。
运营方式新。从企业运营维度看,新型实体企业一方面具备实体基因和属性,能够深度理解和融入实体运营,但更重要的方面是要求其具备先进的数字技术和能力,并善于深度应用于大量丰富的实体场景,从而使其运营方式超越传统实体企业,成为潮流风向上的引领“新型”。当前,数据作为新型生产要素快速融入生产、分配、流通、消费等各环节,新型实体企业因为具有先进数字技术能力,再加上积累的实体运营经验,从而有着相较于传统实体企业的巨大优势。例如,新型实体企业的典型代表京东,“从实体中来,到实体中去”,依托其以往实体场景中所沉淀和淬炼过的技术和能力,通过有效激活数据要素潜能,实现超千万SKU自营货品库存周转天数接近30天,供应链运营效率全球领先。
功能作用新。新型实体企业的一大特性是生态普惠性,即在工业生产、商品流通、信息通信、民生保障等领域,通过持续开展数字基础设施投资建设,扮演“供应链数字化服务商”角色,发挥出“数字基础设施”作用,为千行百业转型升级提供坚实的数字化底座,并提高了乡村振兴的普惠性、可及性、便利性。在2022年新型实体企业百强中,有65家承担起供应链数字化服务商的角色,不仅为行业降本增效,还增强了整个社会的产业链供应链韧性。其中,京东以“链网融合”为核心织起的货、仓、云“三网通”供应链体系,服务了超800万家活跃企业客户,是九成以上在华世界500强、近70%专精特新中小企业的共同选择,并在医疗、制造、能源等众多领域提供专业的供应链服务。
新时代呼唤新力量。我们看到,新时代将是新型实体企业的黄金发展机遇期,新型实体企业也必将为中国式现代化注入新的源源不断的强劲动力。(邓浩然)